Эпонимический словарь справочник - хоффмана синдром
Связанные словари
Хоффмана синдром
хоффмана синдром
(синдром Дебре – Семилайна; описан немецким неврологом J. Hoffmann, 1857–1919, французскими педиатрами R. Debre, 1882–1978, и G. Semelaigne, 1892 – после 1934; синоним – гипотиреоз с мышечной гипертрофией) – гипертрофическая форма миопатии при гипотиреозе у детей. Гипотиреоз средней тяжести или тяжелый обусловлен гипоплазией щитовидной железы; тиреоидная ткань пальпаторно не определяется. У больных отмечается увеличение мышечной массы без нарастания мышечной силы. Характерны миалгии, замедленность движений и медленная релаксация, усугубляющаяся на холоде; при повторении движений мышцы сокращаются еще больше, поэтому больной, начав ходьбу, вынужден остановиться из-за нарастающей слабости. Увеличение объема мышц конечностей вызвано замедленным их расслаблением. Ультразвуковое исследование показывает существенное уменьшение объема щитовидной железы; при радиоизотопном сканировании выявляют резкое снижение поглощения радиоактивного йода и синтеза тиреоидных гормонов; в ряде случаев повышена активность фермента креатинфосфокиназы. Тип наследования не установлен. На фоне заместительной терапии тиреоидными гормонами мышечные нарушения регрессируют в течение нескольких месяцев. J. Hoffmann. Weiterer Beitrag zur Lehre von der Tetanie. Deutsche Zeitschrift fUr Nervenheilkunde, 1897; 9: 278–290.
R. Debre, G. Semelaigne. Hypertrophie musculaire generalisee du petit enfant. Bulletin de la Societe de pediatrie, Paris, 1934; 32: 699–706.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1004 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 762 | |
5 | 762 | |
6 | 721 | |
7 | 698 | |
8 | 669 | |
9 | 659 | |
10 | 649 | |
11 | 605 | |
12 | 601 | |
13 | 599 | |
14 | 589 | |
15 | 552 | |
16 | 544 | |
17 | 541 | |
18 | 510 | |
19 | 501 | |
20 | 490 |